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第10章 真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是以红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖,或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。以红细胞容量、全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。多见于老年人。

有哪些症状

一般临床表现:

发病:起病多隐匿,常由头痛、头晕、乏力、耳鸣等起病,部分患者因无特异症状,在体检时被发现。

一般表现:皮肤黏膜呈暗红色,鼻尖、口唇、耳、颊、肢端呈紫绀,结膜充血,外观如酒醉,皮肤瘙痒,并有湿疹等。

特异性临床表现:

神经精神系统:头痛最常见,此外有头晕、耳鸣、失眠、晕厥、瘫痪、肌阵挛、癫痫大发作、视觉障碍、一过性失明、复视、眼肌麻痹等。精神症状可有抑郁、幻觉、健忘等。

栓塞与血栓形成:常见于四肢、脑、肠系膜和冠状动脉,产生瘫痪、急腹痛、心肌梗死等。

出血与贫血:齿龈出血多见,还有鼻衄、皮肤出血点和淤斑等,晚期可出现贫血。

消化性溃疡:发病率明显增高,且合并出血者多见。

肝脾肿大:约半数患者肝肿大,部分合并肝硬化。脾大多为中或重度肿大,质硬。

其他临床表现:

痛风:痛风或尿酸结石见于少数患者。

转化:晚期可转变为白血病,继发骨髓纤维化伴髓外造血。

应做哪些检查

血象:血红蛋白≥180克/升(男),≥170克/升(女);红细胞计数≥6.5×1012/升(男),≥6.0×1012/升(女);白细胞计数>11.0×109/升(无发热及感染);血小板计数>300×109/升。

骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显着。

红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39毫升/千克,女>27毫升/千克。

红细胞压积增高:男≥55%,女≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666皮摩尔/升)。

老中医处方

方1

(组方)龙胆草15克,黄芩15克,泽泻15克,川芎15克,藕节30克,白茅根30克,鸡血藤30克,栀子9克,桃仁9克,红花9克,三棱18克,莪术18克,银柴胡12克,金银花25克,丹皮5克,芦荟2克,青黛(冲)3克。

(加减)

便溏,乏力,减龙胆草,去芦荟,加黄芪15克;

便秘,加大黄6克;

脾虚,加党参15克;

头晕目眩,加天麻12克,钩藤9克;

血红蛋白下降而白细胞增高,加紫花地丁15克,蚤休15克,白花蛇舌草15克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)每日1剂,水煎,分早晚2次服。

方2

(组方)桃仁10~12克,红花10~15克,赤芍15克,当归15克,川芎10克,枳壳10克,柴胡12克,黄芪30~45克,党参18克,茯苓12克,白花蛇舌草40~50克,半枝莲30克,麦冬30克,女贞子30克,甘草5克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)水煎,早晚2次服,每日1剂。

方3

(组方)当归尾10克,川芎10克,黄柏10克,桃仁10克,赤芍10克,柴胡10克,金银花15克,萆薢15克,生地黄15克,甘草5克。

(主治)真性红细胞增多症,证属湿热搏结经络阻塞证,肢端红肿热痛,跛行,伴阵发性头痛,或腹部胀满不适,厌油,纳差,口渴,皮肤潮红,唇红绛,舌深红,边红紫少津,脉滑数。

(用法)每日1剂,水煎,早晚分服。

方4

(组方)桃仁10克,红花10克,当归15克,赤芍10克,川芎12克,丹参20克,鸡血藤20克,三棱12克,莪术12克,青黛(包煎)12克,香附12克,郁金10克,鳖甲20克。

(主治)各种骨髓增生性疾患,如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、血小板增多症等,以及各种血瘀证,但对非骨髓增生性疾患的血瘀证不宜。

(用法)水煎2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方5

(组方)龙胆草10~15克,栀子10~15克,黄芩10~15克,柴胡10~15克,生地黄10~15克,泽泻10~15克,木通10~15克,甘草10克,鸡血藤15克,青黛(包煎)12克。

(加减)

瘀血明显,加桃仁、红花、川芎,重度瘀血加三棱、莪术;

阴虚,加玄参、麦冬;

气虚乏力,加黄芪、党参;

大便干结,加大黄(泡茶饮);

口渴烦躁,加金银花、紫花地丁、草河车;

治疗后红细胞下降而白细胞仍高,加草河车、连翘、白花蛇舌草。

(主治)真性红细胞增多症,头晕,目眩,目赤,口苦胁痛,口渴引饮,肢体麻木,齿鼻时衄,舌暗红,有瘀斑,苔黄,脉弦涩。

(用法)每剂药除青黛外,其他药先煎2次,去渣,然后混合2次药液,加入青黛,再煎15分钟左右,约300毫升,1日内分3次服。每次100毫升,每日1剂。

方6

(组方)水牛角(先煎)50克,生地黄30克,丹皮10克,丹参10克,玉泉散50克,黄连5克,黄芩10克,生栀子10克,生大黄10克,人中白10克,赤芍10克,知母10克,黄柏10克,紫草10克,大青叶10克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)每日1剂,水煎,分早晚2次服。

方7

(组方)丹参20克,当归15克,赤芍10克,白芍10克,丹皮10克,红花10克,益母草10克,大黄炭10克,三七根10克,生地黄15克,玄参10克,生牡蛎10克,龙胆草10克,青黛10克,茯苓15克,甘草10克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方8

(组方)当归15克,丹参15克,赤芍15克,川芎15克,黄芪30克,地龙10克,红花5克,降香5克,益母草30克,三七(研末冲服)3克,水蛭6克,青黛(冲服)3克,甘草3克,芦荟2克。

(加减)

肝脾肿大者,加柴胡、土鳖虫、郁金、山慈菇;

营热动血者,加水牛角、生地榆、大黄炭,去红花、水蛭、莪术、川芎;

并发十二指肠溃疡或胃溃疡者,加瓦楞子、海螵蛸、白芍,去赤芍;

瘀热上扰,心烦失眠者,加栀子、淡豆豉、夜交藤。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方9

(组方)金银花15克,紫草18先,炒赤芍9克,生地黄15克,炒丹皮9克,炒知母9克,木通6克,生薏苡仁18克,白蔻仁2.4克(后下),鲜荷梗1枝,牛黄解毒片(分次吞服)1包。

(主治)真性红细胞增多症,证属热毒蕴结血分、夹湿交阻者,症见头晕口热,倦怠乏力,苔白中裂,脉弦细。

(用法)每日1剂,水煎,早晚分服。

方10

(组方)当归15克,赤芍10克,丹皮15克,生地黄15克,红花12克,桃仁10克,金银花30克,大黄10克,青黛10克,甘草6克。

(加减)

热盛伤阴,加玄参、麦冬;

热毒甚,加白花蛇舌草、半枝莲、蒲公英;

兼有湿热,加厚朴、佛手、半夏、茯苓;

热入营血,紫斑较重,加水牛角、黄连、栀子、黄芩;

腹部痞块(脾脏肿大),加鳖甲、柴胡、穿山甲。

(主治)真性红细胞增多症,面色潮红,目赤神烦,不欲饮,胸闷,便秘,皮肤有灼热感,颈胸部皮肤有红丝赤缕,舌红绛,苔黄起刺,脉洪数。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方11

(组方)白花蛇舌草30克,知母30克,半枝莲25克,赤芍25克,川芎20克,虎杖20克,漏芦50克,丹参50克,黄柏15克,三棱15克,莪术15克,黄药子15克,青黛5克,雄黄粉(分次冲服)1克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)加水煎煮2次,药液混合后分2~3次服,每日1剂。

方12

(组方)柴胡10克,当归15克,赤芍15克,生地黄30克,木香10克,丹参25克,鸡血藤30克,丝瓜络15克,怀牛膝20克,秦艽15克,半枝莲25克,知母15克,鳖甲30克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方13

(组方)龙胆草6克,黄芩9克,栀子9克,车前草9克,泽泻9克,柴胡9克,白术9克,当归9克,生地黄15克,菊花10克,木通6克,甘草6克。

(加减)

头痛重者,加石决明(先煎)30克;

伴有失眠者,加炒枣仁10克,远志9克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)水煎煮2次,共取药液300毫升左右,分2次服,每日1剂。

方14

(组方)水牛角(先煎)10克,白芍15克,生地黄20克,丹皮10克,知母10克,麦冬10克,阿胶(烊化)10克,生牡蛎20克,旱莲草20克,茜草10克,小蓟15克,党参10克,黄芪10克,生甘草10克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方15

(组方)水牛角(先煎)20克,生地黄20克,赤芍15克,丹皮20克,白花蛇舌草30克,黄药子20克,白石英15克,狗舌草15克,败酱草20克,丹参30克,三棱10克,莪术10克。

(加减)

肝火旺,加苦胆草片吞服;

头痛,头晕甚,加灵磁石、煅牡蛎、钩藤。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方16

(组方)水蛭20克,三棱10克,莪术10克,紫丹参20克,郁金10克,乳香15克,没药15克,红花10克,牛膝15克,虫20克,枳实10克,青皮10克,钩藤15克,胆南星10克,全蝎10克,蜈蚣10条,僵蚕15克,礞石20克,海浮石10克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方17

(组方)当归15克,桃仁10克,红花10克,赤芍10克,郁金10克,川芎12克,三棱12克,莪术12克,青黛12克,香附12克,丹参20克,鸡血藤20克,鳖甲20克。

(主治)气滞血瘀型真性红细胞增多症。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方18

(组方)生地黄30克,丹参15克,赤芍12克,紫草12克,丹皮12克,龙胆草10克,桃仁10克,水牛角(先煎)30克。

(加减)

四肢乏力,加太子参15克;

头晕头胀,加生石决明(先煎)30克,钩藤(后下)15克;

骨节疼痛,加羌活9克,秦艽9克;

腹胀嗳气,加郁金10克,大黄(后下)6克;

眼结膜充血,加夏枯草15克,菊花12克;

四肢动脉痉挛,加地龙12克,制乳香3克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方19

(组方)生地黄15克,赤芍12克,丹皮15克,元参9克,地骨皮15克,狗舌草15克,紫草12克,丹参12克,黄芩12克,三棱9克,莪术9克,苦胆草片12克,水飞青黛(装入胶囊)4克。

(主治)真性红细胞增多症,面及全身紫红,头痛,耳鸣,四肢麻木,腹痛,便秘。

(用法)除苦胆草片和青黛胶囊外,余药用水浸泡30分钟,再放火上煎30分钟,每剂煎2次,将2次煎出的药液混合。每日1剂,早晚2次分服。青黛胶囊和苦胆草片分3次吞服。

方20

(组方)龙胆草10克,柴胡10克,桃仁10克,红花10克,当归10克,川芎10克,赤芍10克,泽兰10克,水蛭10克,青黛(包煎)10克,炒栀子12克,黄芩12克,莪术15克,黄芪15克,鸡血藤15克,丹参30克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方21

(组方)方①太子参15克,生黄芪30克,炒白术10克,茯苓12克,炒枣仁12克,丹参15克,肉苁蓉20克,山药15克,桂圆肉9克,淡附片4.5克(先煎),香橼皮9克,炙甘草6克。

方②紫河车150克,鱼螵珠100克,阿胶珠50克,汉三七30克。

(主治)真性红细胞增多症,证属肝肾亏损、兼有血瘀者,症见形体瘦削,面色苍白,肌肤干燥,神疲肢倦,畏寒肢冷,时觉燥热,头晕目眩,夜寐不安,脘闷腹胀,纳谷呆滞,舌淡有瘀点,脉微细。

(用法)方①水煎服,分2次服,每日1剂。

方②各药共为细末,装胶囊。每次3克,每日服2次。

方22

(组方)黄柏60克,紫草9克。

(加减)

血瘀型,加赤芍9克,川芎9克,红花5克,莪术6克,桃仁6克;

血热型,加丹皮9克,知母9克,麦冬9克,茜草9克,生石膏24克;

中风型,加夏枯草12克,龙胆草9克,栀子9克,水蛭9克,红花5克;

患者在不发热情况下,白细胞数>12×109/升,加青蒿6克;

气虚体弱,加黄芪12克,党参12克;

头昏脑涨,加天麻12克,钩藤9克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)水煎2次,共取药液300毫升左右,分2次服,每日1剂。

方23

(组方)鳖甲10克,甲珠10克,地鳖虫10克,赤芍10克,丹皮10克,红花10克,柴胡10克,当归10克,桂枝10克,厚朴10克,枳壳10克,卷柏30克,青黛10克,甘草6克。

(主治)真性红细胞增多症。

(用法)每日1剂,水煎,分3次服。

(说明)另加牛黄解毒片3片,每日2次,每周用2日。

有哪些单验方

青黛30克,雄黄、乳香各15克,麝香0.3克。共为细末,每次服1克,每日3次。

当归、生地黄、赤芍、桃仁、川芎各15克,红花、土鳖虫各10克,水蛭(研末冲服)3克。水煎服,每日1剂。

当归、玄参各15克,红花、桃仁、赤芍、大黄、青黛各10克,金银花20克。水煎服,每日1剂。

水蛭20克,丹参15克。加水300毫升,文火煮至100毫升,每日分2次口服。

丹参30克,赤芍20克,红花、当归、丹皮各15克。水煎服,每日1剂。配合西药马利兰应用。

全蝎、僵蚕、土鳖虫、蜈蚣各等份。上药焙干,研粉混匀,蒸蛋服,每日服1~2克。

金银花、连翘各100克,当归、黄芪各200克,熟地黄400克。上药为末,加等量蜂蜜配成丸剂,每日服10~20克。

水蛭、土鳖虫各等份。焙干研粉蒸蛋服,每日服5~15克。

饮食宜清淡而富于营养,忌肥甘厚腻,忌食辛辣等刺激性食物。

注意皮肤清洁,如出现皮肤瘙痒忌搔抓,以免引起出血及感染。

避免服用造成骨髓损害的药物。避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。

避免剧烈运动、劳累,少去公共场所,防止发生感染和出血。

进行跑步、打太极拳等适当的体育锻炼。

定期做血象等检查,以了解病情变化。