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第34章 原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是血小板计数明显增高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。病因不明。多见于40岁以上的成年人,无性别差异,儿童极罕见。

有哪些症状

起病隐袭,发展缓慢。早期无特殊表现,随病情发展常出现出血倾向,多表现为自发出血,部位以消化道最常见,其他如皮下血肿、鼻衄、牙龈出血等。

约1/3患者可有静脉或动脉血栓形成,多见于肢体,当四肢有周围动脉血栓形成时,可表现为指尖部疼痛甚至坏疽,亦可发生脾脏及肠系膜血栓并引起呕吐、腹痛等表现,栓塞也可发生在肾、肺和脑血管,并引起相应症状。

半数以上的患者脾肿大。

应做哪些检查

血常规检查:血小板计数多持续高于1000×109/升,血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变。白细胞数增高,多在(10~30)×109/升。30%的患者红细胞数轻度增多,形态大小不一,呈多染性。

粒细胞碱性磷酸酶活性。

骨髓象检查:有核细胞尤其是巨核细胞显着增生,原、幼巨核细胞增多。有大量血小板形成,常聚集成堆。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加。

凝血象:出血时间、毛细血管脆性试验、血块收缩,有条件者做血小板黏附及聚集试验。骨髓细胞染色体检查。

因诊断及鉴别诊断需要可做生化检查,如血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶、尿酸等。

如何分期

国内尚无统一的分期标准,多数文献将本病分为前期和后期。

前期:病情稳定,临床以头晕、头昏、乏力为主要表现,偶有鼻衄、齿衄等出血症状,骨髓象增生活跃,尤以巨核系列增生明显,外周血小板计数显着增加,达(500~1000)×109/升,血涂片上血小板常聚集成堆,常有形态异常。肝脾多有肿大,尤以脾肿大更明显,

后期:血小板数量显着增高,通常在1000×109/升左右,常有自发性血小板聚集表现,临床除上述表现外,出血、栓塞症状较明显。

老中医处方

方1

(组方)桃仁24克,桂枝10克,大黄12克,土鳖虫12克,水蛭3克,郁金15克,川芎12克,山药24克,炙甘草9克,丹皮12克,党参12克,三棱12克,莪术10克。

(加减)

伴头昏,倦怠无力,加炙黄芪24克;

兼畏寒,肢冷者,加补骨脂、肉苁蓉;

出血者,加紫草、茜草、仙鹤草。

(主治)原发性血小板增多症。

(用法)水煎服,日服1剂。

方2

(组方)忍冬藤30克,鳖甲30克,连翘20克,丹参20克,焦山栀10克,赤芍15克,降香15克,三七粉(冲服)6克。

(主治)血小板增多症,证属营热瘀滞者,症见面色苍白无华,精神欠佳,语音低微,唇甲淡白,舌淡苔白润,脉滑数而弱。

(用法)水煎2次,药液混合后分2~3次服,每日1剂。

方3

(组方)生地黄30克,玄参30克,川芎15克,红花15克,赤芍15克,三棱9克,桃仁9克,水蛭6克。

(加减)

湿热重,加茵陈30克,黄芩12克,栀子12克,厚朴6克,金银花30克;

阴虚火旺者,加知母10克,黄柏10克,丹皮15克;

瘀血重,加丹参30~60克,益母草18克,紫草15克;

口干,加葛根10克;

胸闷,加降香12~15克;

四肢酸软,加伸筋草18~30克,桑枝15~30克。

(主治)原发性血小板增多症。

(用法)每日1剂,水煎取汁,分2次服。

方4

(组方)柴胡9克,当归9克,郁金9克,乌药9克,枳壳9克,桃仁9克,丹皮9克,赤芍9克,川芎9克,红花15克。

(主治)血小板增多症,证属肝失疏泄、气滞血瘀者,症见齿衄,量多色鲜,鼻衄,紫癜,两胁掣痛,引及少腹,痛甚拒按,头晕目花,面色不华,舌质紫暗边有瘀斑,苔薄,脉弦紧。

(用法)水煎服,每日1剂。

方5

(组方)广角粉0.9~3克,丹皮9克,生地黄30克,白芍15克,桃仁10克,藏红花1.5克,薏苡仁15~30克,紫草15克。

(加减)头痛时,加川芎9克,徐长卿30克,炒酸枣仁15克,白芷9克。

(主治)原发性血小板增多症。

(用法)每日1剂,水煎取汁,分2次服。

方6

(组方)生地黄12克,玄参12克,丹皮12克,知母9克,黄柏9克,赤芍12克,红花12克,丹参30克,川芎9克,益母草18克,桃仁6克,紫草12克,水蛭6克。

(主治)原发性血小板增多症,证属阴虚火旺、瘀滞脉络者,症见头晕乏力,齿衄,面色紫暗,口唇、指端、爪甲紫青,胸闷,鼻衄,腰膝酸软,口干咽燥,不欲饮水,口苦,心悸心烦,手足心热,舌紫,苔薄白,脉细数。

(用法)每日1剂,水煎2次,药液混合后分2~3次服。

方7

(组方)丹参30克,赤芍10克,桃仁10克,红花10克,当归10克,鳖甲30克,三棱10克,莪术10克,大黄5克,青皮10克,泽兰10克,黄芪15克,青蒿15克。

(加减)

便血好转,减大黄3克;

为加强清热散结软坚之力,加连翘30克,玄参30克,黄药子10克,水蛭10克;

补虚,加党参15克,熟地黄30克,鱼鳔胶30克。

(主治)原发性血小板增多症。

(用法)水煎服,每日1剂。

方8

(组方)水蛭18克,虻虫9克,地鳖虫9克,桃仁9克,丹皮9克,赤芍15克,生地黄15克,生蒲黄(包)15克,生五灵脂15克。

(主治)门静脉高压切除后血小板增多症。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方9

(组方)柴胡9克,枳壳12克,香附12克,川芎10克,当归15克,白芍15克,赤芍15克,桃仁12克,五灵脂12克,莪术9克,土鳖虫12克,鳖甲(先煎)15克,生牡蛎(先煎)30克。

(加减)

体倦乏力,脘闷纳差,加党参15克,白术15克,茯苓12克;

齿衄、鼻衄者,加丹皮15克,旱莲草15克,重用赤芍至20克。

(主治)气滞血瘀型原发性血小板增多症,头晕头痛,胸闷胁痛,痛有定处,胁下痞块,面色紫暗,口唇、爪甲青紫,舌暗紫有瘀点或瘀斑,苔薄白,脉弦。

(用法)每日1剂,水煎2次,药液混合后分2次服。

方10

(组方)菟丝子15克,肉桂9克,山萸肉12克,熟地黄15克,巴戟天12克,肉苁蓉12克,补骨脂12克,丹参15克,鸡血藤15克。

(加减)出血严重者,去肉桂,加三七粉(分冲)5克,旱莲草15克,女贞子15克。

(主治)寒凝血瘀型原发性血小板增多症,症见身疲乏力,畏寒肢冷,手足麻木、疼痛,遇寒加重,舌质红或紫暗,苔薄白,脉沉迟或细弱。

(用法)每日1剂,水煎服。

方11

(组方)生石膏(先煎)30克,生地15克,水牛角粉15克,黄连9克,栀子12克,黄芩12克,知母12克,赤芍15克,玄参12克,连翘12克,丹皮12克,川芎9克,青黛9克。

(主治)原发性血小板增多症,高热、口渴、鼻衄、齿衄、肝脾肿大、舌红有瘀点、瘀斑、苔黄、脉洪大。

(用法)水煎,早晚分服,每日1剂。

有哪些单验方

水蛭适量。焙干,轧成细粉。每次冲服0.3克,每日1次。

白芷、当归、乳香、没药、川楝子、南红花、桃仁、元胡、白花蛇舌草各等份。共研细末,每次服10克,每日2次。

发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。慢性紫癜者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。

饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热,忌用刺激性或容易生热上火的食品和调味品,对热象明显者,食后可能助火上炎,使病情加重,血虚阴虚者则使阴血更伤。

若本病为药物过敏或有过敏史者,应在用药时注意避免使用致敏药物。

紫斑若有皮肤瘙痒者,可用炉甘石洗剂涂擦。注意皮肤清洁,避免过度抓挠,以防抓破感染。

调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。