书城医学神经系统疾病诊治绝招
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第36章 重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病,以横纹肌的异常疲劳为特点,多侵犯眼肌、咀嚼肌、吞咽肌、面部诸肌和四肢肌等。少数可呈亚急性,具有缓解与复发的倾向,可能与自身免疫有关,部分患者有家族史,经休息或使用抗胆碱酯酶药物后即可恢复。任何年龄均可发病,但以10~40岁最多见,20%~25%的患者发生在儿童期,女性多于男性。

有哪些症状

多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。及至后期,肌无力症状恒定不再变化。

全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。少数眼内肌也可受累,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失。面肌、咽、喉、软腭、舌肌、颈肌和肩胛带肌亦罹病,也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

重症肌无力危象

当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。有三种:

肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咯痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒蕈碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等)。

反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。

如何分型

根据受累部位及严重程度,可分为以下4种类型:

眼型:以眼外肌障碍多见,常波及提上睑肌而睑下垂,有时呈斜视和复视。

轻或中度全身型:除眼肌受累外,咀嚼肌受累,影响咀嚼,累及延髓支配的肌肉时,发生吞咽困难。四肢和躯干受累,下肢较上肢为重,近端较远端为重,但不影响呼吸肌。

暴发型:少数患者起病迅速,在数天至数周内即发生严重全身肌无力,包括呼吸肌无力,致呼吸困难。

晚期严重全身型:病情在短时间内迅速恶化,均由眼型或轻、中度全身型转化而来,部分患者出现肌肉萎缩,治疗无效者可致死亡。

应做哪些检查

疲劳试验:病肌反复或持续收缩,在短时间内出现瘫痪,休息后恢复即为阳性。

药物试验:腾喜龙2~10毫克静脉注射,1分钟内症状暂时好转即为阳性。新斯的明0.5~1毫克肌内注射,15~30分钟后症状好转为阳性。

血清乙酰胆碱受体抗体测定:阳性者支持诊断。

胸腺检查:通过X线纵隔气管造影或CT检查,可见胸腺增大。

肌电图:呈动作电位幅度减弱的肌无力改变。

老中医处方

方1

【组方】党参12克,黄芪19克,柴胡7克,升麻7克,干姜6克,肉桂6克,防风8克,赤芍10克,白芍10克,地龙10克,生甘草8克。

【加减】

畏光,流泪,纳呆,加羌活、苍术;

复视,斜视,眼球活动受限,加川芎、全蝎、蜈蚣;

面色黄白,活动乏力,红参易党参;

病程长,反复发作,四肢欠温,加熟附子、鹿角霜;

烦热口渴,舌质红苔黄,去防风、干姜,加仙鹤草、旱莲草。

【主治】重症肌无力。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方2

【组方】党参15~30克,白术12~18克,生黄芪24~60克,升麻9~12克,柴胡9~18克,熟附子(先煎)15克,葛根12~30克,当归12~24克,陈皮9克,麻黄6~15克,炙甘草6克。

【加减】

肾阳虚重者,加肉桂9~18克,鹿角片12克,枸杞子12克,巴戟天12克,黑芝麻30克;

肢体无力甚者,加鸡血藤30克,地龙12克;

呼吸不畅者,加桂枝15克;

出虚汗多者,去麻黄;

服药后出现口干、咽干或皮肤灼热感者,加生地黄15克,麦冬15克;

有局部肌肉抽动者,加全蝎9克,蜈蚣2条;

有舌麻、肢麻者,酌减附子用量。

【主治】重症肌无力。

【用法】加水浸泡30分钟,煎煮2次,约取药液250毫升,分2次服,每日1剂。

方3

【组方】熟地黄30克,山药6克,山茱萸3克,枸杞子6克,杜仲6克,肉桂6克,制附子(先煎)9克,甘草6克。

【加减】

气阴两伤者,加黄芪、党参、玉竹、丹参;

肝肾亏虚者,加鹿角胶、龟板、菟丝子;

湿热浸淫者,加苍术、黄柏、防己、茯苓。

【主治】重症肌无力。

【用法】上药先用水浸泡20分钟,煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方4

【组方】方①炙黄芪45克,桂枝10克,当归18克,芍药12克,鸡血藤25克,制草乌12克,制川乌12克,大枣20克,制附子(先煎)60克,甘草6克,生姜(后下)15克。

方②生草乌30克,生川乌30克,枳实30克,石菖蒲250克,川芎180克,姜黄90克,生大黄25克,冰片20克,樟脑20克,生附子120克,广丹280克,香油1000毫升。

【主治】眼肌型重症肌无力。

【用法】方①上药先用清水浸泡半小时,煎煮2次,药液对匀后分2次服,每日1剂。

方②上药浸泡1周后文火煎熬,取药10克放于直径为2厘米圆形的牛皮纸上,外贴大椎、膻中、神阙、肝俞、肺俞、足三里等穴,3天换药1次,15日为1个疗程。

【说明】同时取眉梢、睛明、四缝等穴,点刺出血2~3滴;鱼际、足三里、合谷、印堂、太阳等穴用2~4寸毫针尖端2~3毫米烧红后,快速刺入穴位内,留针3分钟,3天1次,15日为1个疗程。

方5

【组方】熟地黄20克,菟丝子30克,鹿角片10~50克,仙灵脾15克,当归15克,党参15克,制附子(先煎)10~30克,黄芪30~120克,白术12克,天麻10克。

【加减】

眼睑下垂,天麻用炙品;

咀嚼、吞咽迟缓,加木瓜;

全身无力,鹿角片、黄芪、附子加量。

【主治】重症肌无力。

【用法】每日1剂,水煎,分2次服。

方6

【组方】熟附子(先煎)6克,肉桂(后下)4克,熟地黄10克,炙黄芪60克,党参30克,炒白术15克,杜仲10克,狗脊10克,续断10克,怀牛膝10克,炒山药15克,茯苓10克。

【主治】重症肌无力,病程较久,腰膝酸软无力,肢冷怕寒,活动不便,颈项难抬,眼睑下垂,食少便溏,语声低微,吞咽困难,呼吸微弱,痰难咯出,面白不华,舌质淡胖,苔白滑,脉沉细弱。

【用法】上药加水煎煮2次,将两煎药液混合均匀,分为2次服用,每日1剂。

方7

【组方】黄芪50克,千斤拔30克,党参30克,牛大力30克,白术10克,仙灵脾10克,柴胡5克,炙甘草5克,制马钱子0.5克。

【加减】

复视,眩晕,耳鸣,加桑椹子、栀子、山茱萸、熟地黄;

头痛,眼胀,舌质紫暗或有瘀点,加地龙、赤芍、红花;

痰多,胸闷不舒,呼吸不畅,加紫苏梗、法半夏、橘红或海蛤丸等。

【主治】重症肌无力。

【用法】上药加水煎煮2次,将两煎药液混合均匀,分为2次服用,每日1剂。

【说明】重症患者吞咽困难不能饮食者,短期应用抗胆碱酶药物治疗。

方8

【组方】党参12克,薏苡仁12克,枸杞子12克,菟丝子12克,白术10克,茯苓10克,当归10克,蚕沙(包)10克,黄芪15克,炙甘草5克,陈皮5克,升麻5克,桔梗5克。

【加减】

腹胀,口淡乏味者,加麦芽、砂仁、鸡内金,去当归;

斜视,复视,加山药、枣皮,去升麻、桔梗。

【主治】眼肌型重症肌无力。

【用法】上药先用清水浸泡半小时,煎煮2次,药液对匀后分2次服,每日1剂。

方9

【组方】仙茅12克,枸杞子15克,巴戟天15克,仙灵脾15克,菟丝子12克,白术15克,茯苓15克,补骨脂10克,肉苁蓉15克,人参(另煎服)6克,熟地黄15克,黄精15克,甘草6克。

【加减】

阴虚发热,加知母10克,黄柏10克;

阳虚畏寒,加肉桂(后下)6克,制附子(先煎)10克。

【主治】重症肌无力。

【用法】每日1剂,水煎服,连服3~5剂,或服至症状消失为止。

有哪些单验方

黄芪,炒熟研末,每日口服100克。用于气虚型重症肌无力。

黄芪500克,白术、红参各300克,当归200克,甘草150克,肉桂50克。上药烘干,共研细末,炼蜜为丸,早晚空腹时嚼服15克,50天为1个疗程。感冒或发热时停服。

黑芝麻、黑大豆各200克,杜仲、黄芪各100克,黑母鸡1只(去毛及内脏),加水共炖至鸡肉熟烂,饮汤食肉2日1剂。

熟地黄15克,当归、白术各10克,白芍、茯苓各8克,人参、炙甘草各5克。水煎服,每日1剂。

熟地黄、黄芪各60克,当归、党参各30克。炖羊肉服之。

注意适量运动,锻炼身体,增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力患者运动过量会加重症状,所以患者要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的患者或长期卧床不起的患者,应给予适应的按摩,防止褥疮的产生。

饮食方面应多食富含高蛋白的食物,如鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白、动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,忌食生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。

平素应避免过劳、外伤、感染、腹泻、精神创伤等各种诱因。

避免使用各种安定剂、抗精神病药物、局部或全身麻醉药、吗啡类镇痛药、磺胺类药物和除青霉素、先锋霉素和氯霉素外的各种抗生素。