书城医学血液科速查手册
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第1章 血液系统常见症状

贫血

贫血是指循环血液中的红细胞、血红蛋白低于正常的一种病理状态,一般以成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、孕妇低于100g/L为诊断贫血的标准。贫血只是一个症状,而不是一个疾病,临床工作的重点在于发现隐藏的基础疾病。

常见病

1.再生障碍性贫血、白血病所致贫血、骨髓增生异常综合征所致贫血、慢性肾衰竭所致贫血、维生素B12缺乏、叶酸缺乏、缺铁性贫血、慢性病性贫血、骨髓浸润所致贫血、肿瘤的放射治疗或化学治疗所致的贫血。

2.脾功能亢进、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、微血管病性溶血性贫血、药物相关性抗体溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血。

少见病

1.纯红细胞再生障碍性贫血、内分泌疾病所致贫血、原发性肺含铁血黄素沉着症、珠蛋白生成障碍性贫血、营养缺乏所致贫血、骨髓纤维化。

2.遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、行军性血红蛋白尿症、人造心脏瓣膜溶血性贫血、冷性溶血病、珠蛋白生成障碍性贫血。

罕见病

1.先天性或获得性嘌呤或嘧啶代谢异常、先天性无转铁蛋白血症、铁粒幼细胞贫血、Fanconi贫血。

2.葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症、异常血红蛋白病、卟啉病。

出血倾向

出血倾向,临床上以皮肤、黏膜和(或)内脏的自发性、广泛性出血倾向、出血,受伤后出血不止为特征。

常见病

1.老年性紫癜多由于老年人皮肤的退行性变、组织松弛、毛细血管壁脆性增加。

2.恶病质性紫癜由于营养缺乏、皮肤萎缩、皮下脂肪消失,使患者容易发生紫癜。

3.过敏性紫癜较常见,主要表现为皮肤紫癜伴有其他渗出性病变,而止凝血的各项检查阴性。

4.症状性非血小板减少性紫癜常见于感染、化学药物以及某些慢性内科病。

5.其他血管异常所致的紫癜单纯性紫癜、机械性紫癜、直立性紫癜等。

6.血小板减少性紫癜

(1)免疫性血小板减少性紫癜:特发性血小板减少性紫癜、Evan"s综合征和自身免疫性疾病所致的血小板减少。

(2)药物诱发的血小板减少所导致的紫癜。

(3)感染后血小板减少所导致的紫癜。

(4)恶性血液病导致血小板减少而出现的紫癜。

(5)血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征。

7.弥散性血管内凝血主要是凝血激活、凝血因子大量消耗导致,在这个过程中血小板减少、抗凝物质的存在也可使出血进一步加重。

8.各种副蛋白血症原发性巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。

少见病

1.弹性假黄瘤,除皮肤病变外还可有脏器的出血。

2.遗传性间叶发育不全,包括成骨不全症和马方综合征。

3.遗传性出血性毛细血管扩张症属常染色体显性遗传性疾病。

4.先天性血小板减少性紫癜、甲状腺功能亢进症、短期内大量输入库存血液、血小板无力症。

5.各种类型的血友病、原发性纤维蛋白溶解亢进症。

罕见病

1.先天性疾病,如Ehlers-Danols综合征,属于遗传性间叶发育异常。

2.遗传性家族性单纯性紫癜,患者常表现为自发性的瘀斑,有家族史,大多患者束臂试验阳性而止凝血检查正常。

3.周期性血小板减少性紫癜。

4.原发性淀粉样变性。

发热

发热是指致热原直接作用于体温调节中枢、体温中枢功能紊乱或各种原因引起的产热过多、散热减少,导致体温升高超过正常范围。按体温状况,发热分为:低热为37.3~38℃;中等度热为38.1~39℃:高热为39.1~41℃;超高热为41℃以上。

常见病

1.感染性发热

(1)病毒性感染:流行性感冒、急性病毒性肝炎、普通感冒。

(2)细菌性感染:各种局部的细菌性感染、败血症、结核、肺炎。

(3)衣原体和支原体感染:鹦鹉热、肺炎支原体肺炎。

(4)其他病原微生物感染:斑疹伤寒、钩端螺旋体病。

2.非感染性发热

(1)风湿性疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎。

(2)变态反应与过敏性疾病:药物热、风湿热、血清病。

(3)血液系统肿瘤性疾病:白血病、淋巴瘤。

少见病

1.感染性发热

(1)病毒性感染:流行性乙型脑炎、脊髓灰质炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、水痘。

(2)细菌性感染:伤寒、副伤寒、细菌性心内膜炎、白喉、猩红热、军团病。

(3)其他病源微生物:恙虫病、Q热、疟疾。

2.非感染性发热

(1)风湿性疾病:成人Still病。

(2)血液系统肿瘤性疾病:恶性组织细胞病、鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。

(3)代谢紊乱;痛风、甲状腺危象。

(4)组织坏死:急性胰腺炎、急性溶血、急性心肌梗死、脏器栓塞、大面积烧伤。

罕见病

1.感染性发热

(1)病毒性感染:登革热。

(2)阿米巴肝脓肿、血吸虫病、丝虫病。

2.非感染性发热热射病、脑出血、铸造热。

脾大

如果在仰卧位或侧卧位能摸到脾的边缘,一般认为患者存在脾的肿大;叩诊脾浊音区在左侧腋中线9~11肋之间,宽度一般在4~7cm,前方不超过腋前线,如果脾叩诊浊音区超过上述范围,需要考虑脾大的可能。在体质较为瘦弱的正常人,有时也可以摸到脾的边缘,但是质地柔软。

常见病

1.感染性脾大

(1)病毒感染:慢性病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症。

(2)细菌感染:伤寒、副伤寒、败血症。

2.非感染性脾大

(1)淤血性脾大:肝硬化、慢性右心功能衰竭、缩窄性心包炎。

(2)血液系统肿瘤性疾病:各种类型的白血病(慢性粒细胞性白血病以巨脾为特征)、淋巴瘤。

(3)溶血性贫血。

(4)各种风湿性疾病:系统性红斑狼疮、成人Still病。

少见病

1.感染性脾大

(1)各种寄生虫感染;血吸虫病、疟疾、黑热病。

(2)梅毒。

(3)细菌感染:脾脓肿、急性粟粒型肺结核、亚急性细菌性心内膜炎。

2.非感染性脾大肝门静脉血栓形成、肝门静脉高压症、恶性组织细胞病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化(常以巨脾为特征)、皮肌炎、Felty综合征、嗜酸性肉芽肿、脾囊肿、结节病。

罕见病

1.感染性脾大鼠咬热、回归热、恙虫病。

2.非感染性脾大毛细胞白血病、原发于脾的各种淋巴瘤、脂质代谢异常性疾病(戈谢病、尼曼-皮克病)、韩-薛-柯氏病。

淋巴结肿大

一般认为直径在1cm以上的淋巴结具有临床意义。浅表淋巴结触诊的顺序为枕部、耳前、耳后、胸锁乳突肌前方和后方、颌下、锁骨上、腋窝、滑车上和腹股沟。需要注意淋巴结肿大的部位、数量、大小、硬度、游离或粘连成团块、有无压痛、波动感、移动性、表面皮肤红肿等。

常见病

1.急性淋巴结肿大

(1)急性单纯性淋巴结炎。

(2)病毒感染:常见于风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、猫抓病。

2.慢性淋巴结肿大

(1)肿瘤性淋巴结肿大:恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、实体瘤的淋巴结转移。

(2)慢性感染性淋巴结肿大:非特异性慢性淋巴结炎、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、淋巴结结核、梅毒、黑热病、丝虫病。

少见病

1.急性淋巴结肿大

(1)衣原体感染。

(2)立克次体感染:恙虫病。

(3)特殊细菌感染:布鲁杆菌病、腺鼠疫、软下疳。

(4)螺旋体感染:钩端螺旋体病、鼠咬热。

(5)原虫感染:弓形虫病。

2.慢性淋巴结肿大风湿病如系统性红斑狼疮、幼年型类风湿性关节炎。

罕见病

1.急性淋巴结肿大

(1)过敏反应性或变态反应性疾病:药物热、血清病。

(2)毒蛇咬伤。

2.慢性淋巴结肿大结节病、低丙种球蛋白血症、重链病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿、坏死增生性淋巴结病。

黄疸

黄疸是指皮肤黏膜等因胆红素沉着而导致的黄染。临床上需要注意和胡萝卜素血症导致的皮肤黄染进行鉴别,后者常出现在手掌和足掌部位;此外,需要注意与老年人球结膜处脂肪沉积进行鉴别,后者黄染以内眦部位明显、皮肤不黄、胆红素不高。

常见病

1.溶血性黄疸

(1)各种后天获得性溶血性贫血:温抗体型自身免疫性溶血性贫血、Evan"s综合征。

(2)同种免疫性溶血性贫血:溶血性输血反应、新生儿溶血病。

(3)感染导致的溶血性贫血:包括各种病毒以及细菌感染。

(4)各种血红蛋白病:珠蛋白生成障碍性贫血。

(5)红细胞酶缺陷导致的溶血:蚕豆病(GPD缺乏)。

2.肝细胞性黄疸

(1)病毒性肝炎:急性黄疸型肝炎、慢性黄疸型肝炎。

(2)钩端螺旋体病。

(3)重症病毒性肝炎。

(4)原发性急性妊娠性脂肪肝。

(5)肝硬化。

(6)心源性黄疸:见于各种心力衰竭。

3.阻塞性黄疸

(1)各种药物引起的肝内淤胆:氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药。

(2)肝内机械性梗阻:胆结石、阻塞性黄疸性肝炎、急性梗阻性化脓性胆管炎、胰头癌。

(3)急慢性胰腺炎。

少见病

1.溶血性黄疸

(1)阵发性冷性血红蛋白尿、冷抗体自身免疫性溶血性贫血。

(2)Rh血型不合引起的溶血性输血反应。

(3)药物及化学品引起的溶血。

(4)红细胞膜异常而导致的溶血:阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形红细胞增多症。

2.肝细胞性黄疸

(1)急性全身性感染:大叶性肺炎、回归热、伤寒和斑疹伤寒。

(2)中毒性肝损伤:各种化学品、药物、农药。

3.阻塞性黄疸胆汁淤积性病毒性肝炎、妊娠期特发性黄疸、各种寄生虫感染(华支睾吸虫、蓝氏贾第鞭毛虫)导致的胆管阻塞、原发性胆囊癌、胆总管与肝胆管癌。

罕见病

1.溶血性黄疸

(1)血红蛋白E、不稳定血红蛋白病等各种血红蛋白病。

(2)遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症等红细胞膜的异常。

2.肝细胞性黄疸全身性巨细胞包涵体病。

3.阻塞性黄疸特发性胆汁性肝硬化、先天性胆总管囊肿、Lemmel综合征。

4.胆红素代谢缺陷所致的黄疸Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Rotor综合征和Dubin-Johnson综合征。