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第9章 阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜结构的变异,对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征,发病隐匿,病程迁延,病情轻重不一。发病年龄以20~40岁为最多,偶见于儿童及老年,男性显着多于女性。

有哪些症状

贫血症状:头晕,乏力,心悸,气短,耳鸣,眼花,活动或劳累后加重。

血红蛋白尿:表现多不同,尿色呈酱油或葡萄酒色,一天中持续或仅一二次尿色重;有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色;有的尿始终呈淡黄色,但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白,可有排尿不适感,如尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。

溶血阵发性加重:此时可伴有腰背和四肢关节酸痛,恶心,呕吐等。

有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。

皮肤苍白或苍黄,巩膜和皮肤黄染,部分人有肝脾肿大。

应做哪些检查

血象:血红蛋白减少,呈正细胞或小细胞低色素性贫血;白细胞、血小板减少或正常;网织红细胞增高;球形红细胞增多,易见红细胞碎片,可见幼红细胞。

骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内外铁减少或者缺如。

血间接胆红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。

直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。

酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。

老中医处方

方1

(组方)黄芪30克,仙鹤草30克,小蓟30克,熟地黄5克,当归15克,人参(另煎)9克,远志9克,白术9克,茯苓9克,阿胶(烊化)9克,大枣9枚,甘草6克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方2

(组方)女贞子30克,熟地黄30克,白茅根30克,黄芪30克,人参30克,山茱萸15克,补骨脂15克,制附子(先煎)15克,肉桂3克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方3

(组方)党参30克,黄芪30克,焦白术15克,当归10克,远志10克,川芎10克,丹参10克,菟丝子15~30克,何首乌15克,桂枝5克,山茱萸15克。

(加减)

肾阳虚或脾肾阳虚者,加制附子、肉桂、补骨脂;

血虚髓空者,加紫河车、鹿角胶;

肾阴亏虚或肝肾阴虚,加龟板、知母,或服用六味地黄丸;

舌质紫暗者,加三七、红花。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂,1个月为1个疗程。

方4

(组方)黄精30克,菟丝子30克,芡实30克,仙鹤草30克,续断30克,白茅根30克,枸杞子15克,阿胶(烊化)15克,鹿角胶(烊化)15克,茜草15克,三七粉(冲服)3克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方5

(组方)茵陈30克,白花蛇舌草30克,茯苓10克,泽泻12克,猪苓10克,薏苡仁12克,白豆蔻仁10克,生地黄15克,牛膝10克,川芎10克,炒酸枣仁10克,侧柏叶10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方6

(组方)茵陈24克,猪苓15克,茯苓15克,泽泻15克,白术12克,桂枝12克。

(加减)

尿血,加白茅根15克,小蓟15克,茜草15克;

贫血,加黄芪30克,当归10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)水煎服,每日1剂。

方7

(组方)白术15克,党参15克,黄芪15克,茯苓15克,山药15克,杜仲15克,仙茅12克,枸杞子12克,仙灵脾12克,炙甘草10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方8

(组方)菟丝子15克,枸杞子15克,女贞子15克,桑椹子15克,益母草15克,旱莲草20克,茵陈30克,何首乌10克,当归10克,川芎10克,赤芍10克,木香10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方9

(组方)茵陈15~30克,黄芪30克,柴胡15克,益母草15克,当归15克,猪苓15克,茯苓15克,板蓝根15克,白术10克,赤芍15克,泽泻10克,栀子10克,生大黄(后下)5克。

(加减)

气血虚明显者,加仙灵脾、人参、何首乌;

伴血瘀证者,加川芎、桃仁、丹参,严重者加用西药抗凝、溶栓治疗;

尿血明显者,加三七、白茅根、生地黄。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)水煎服,每日1剂。

方10

(组方)茵陈15克,茯苓20克,猪苓10克,白术10克,泽泻10克,栀子10克,天花粉15克,木通10克,夏枯草15克,板蓝根15克,甘草10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方11

(组方)黄芪10克,党参10克,白术10克,当归10克,升麻10克,柴胡10克,陈皮10克,黄芩10克,生地黄20克,熟地黄20克,黄柏10克,甘草10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方12

(组方)红参(研末冲服)1克,黄芪20克,白术20克,夜交藤20克,丹参20克,当归15克,龙眼肉15克,生地黄15克,炙酸枣仁15克,牛膝10克,川芎10克,侧柏叶10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)水煎煮2次,共取药液300毫升,早晚分服,每日1剂。

方13

(组方)黄芪50克,白术15克,龙眼肉15克,红参(另煎)15克,白芍15克,生地黄15克,陈皮15克,木香10克,川芎10克,升麻10克,当归20克,大枣7枚。

(加减)

腹胀,加乌药15克;

巩膜肌肤黄染,加茵陈30克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)水煎服,每日1剂。

方14

(组方)茵陈20克,党参9克,猪苓15克,茯苓15克,白术9克,泽泻6克,生山药20克,当归9克,白芍9克,赤小豆30克,连翘12克,虎杖12克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿,证属气血两虚、湿热内蕴者。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方15

(组方)人参(另煎)15克,枸杞子15克,仙灵脾15克,白芍15克,茯苓15克,熟地黄20克,黄芪20克,当归10克,川芎10克,鹿茸12克,天冬12克,甘草6克。

(加减)

尿血,加小蓟30克,仙鹤草30克,茜草15克;

黄疸,加茵陈24克,龙胆草10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方16

(组方)茯苓10克,阿胶(烊化)10克,猪苓15克,泽泻15克,滑石15克,党参15克,肉苁蓉12克,茵陈30克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿,证属热盛伤阴、水液内停、脾肾气虚者。

(用法)每日1剂,水煎,早晚分服。

方17

(组方)老山参(另煎)30克,鹿茸15克,熟地黄25克,枸杞子20克,仙灵脾15克,白芍25克,黄芪15克,白术15克,当归15克,川芎15克,茯苓20克,天冬20克,陈皮20克,炙甘草20克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿,气血双亏,脾肾阳虚,面色晦暗,精神委靡,少气懒言,畏寒乏力,食欲不振,腰痛阳痿,唇舌色淡,小便清长,脉沉缓无力。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方18

(组方)太子参30克,仙鹤草30克,女贞子30克,黄芪20克,补骨脂15克,泽泻15克,旱莲草15克,知母12克,黄柏10克,丹皮10克,山萸肉10克,生地黄25克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方19

(组方)茵陈30克,茯苓15克,猪苓20克,白术15克,泽泻15克,栀子10克,大黄6克,当归15克,丹参15克,甘草6克。

(加减)

发热重者,加黄芩15克,板蓝根30克,败酱草30克;

腹胀、腹痛者,加元胡10克,郁金10克。

(主治)阵发性睡眠性血红蛋白尿,面色苍黄,目黄身黄,食少便溏,腹胀腹满,时有腹痛,尿色红赤或呈酱油色,或有发热及衄血,舌淡或紫暗,苔黄腻,脉濡。

(用法)水煎服,每日1剂。

有哪些单验方

黄狗肾、紫河车,按2∶1的比例共研细末,炼蜜为丸,每丸重10克,每次1丸,日服2次。用于本病间歇期气血虚见面色无华、乏力、腰痛膝软者。

猪苓、茯苓、泽泻、白术、板蓝根、栀子各10克,大黄5克。水煎服,每日1剂。

女贞子、熟地黄、白茅根、黄芪、人参叶各30克,山茱萸、补骨脂、制附子(先煎)各15克,肉桂3克。水煎服,每日1剂。

茵陈、益母草各500克,白芍180克,木香120克,当归、川芎各150克。共研细末,炼蜜为丸,每丸重9克,每次1丸,每日2次。

生鸡蛋1个,川大黄粉1~3克。将鸡蛋敲一小孔,放入大黄粉,以湿纸盖孔上,饭上蒸熟。每日食1个。

应避免诱发因素,减少溶血的发生,如积极防治感染,避免劳动过度和精神紧张,尽量不用不必要的药物,避免饮食过度及妊娠等。

预防感冒有助于减少发作,需注意生活起居,打太极拳、散步等以增强体质。

尽可能避免手术,减少输血,必须输血时,须输洗涤红细胞,在铁剂治疗前可先输洗涤红细胞。

节房事,勿房劳过度,避免多生多育。

少食辛辣之品,以免耗气伤阴,不可过于油腻,以防湿热内生。戒烟酒,烟酒中的某些化学物质可影响造血,有些可诱发突变。